CCA tRNA核苷酸转移酶1，线粒体 (EC 2.7.7.72) (线粒体tRNA核苷酸转移酶，CCA添加) (mt CCA添加酶) (mt tRNA CCA焦磷酸化酶) (mt tRNA CCA焦磷酸化酶) (mt tRNA腺苷酰转移酶)
CCA tRNA核苷酸转移酶1，线粒体 (EC 2.7.7.72) (线粒体tRNA核苷酸转移酶，CCA添加) (mt CCA添加酶) (mt tRNA CCA焦磷酸化酶) (mt tRNA CCA焦磷酸化酶) (mt tRNA腺苷酰转移酶)
Q96Q11功能描述
核苷酸转移酶，利用CTP和ATP作为底物，催化tRNA中必需的3'末端CCA序列的添加和修复，该序列对于氨基酸连接到tRNA分子的3'末端是必需的 (PubMed:11504732, PubMed:25193871, PubMed:25640237, PubMed:25652405, PubMed:29454993, PubMed:30959222, PubMed:31011209, PubMed:34023389)。tRNA 3'末端CCA添加是tRNA加工和修复所必需的 (PubMed:22076379, PubMed:25640237)。通过介导ANKZF1切割和ELAC1修复后的tRNA 3'末端CCA添加，促进核糖体相关质量控制 (RQC) 通路下游的tRNA修复和再循环 (PubMed:31011209)。还通过介导串联CCA添加在不稳定tRNA和tRNA样转录本的3'末端生成CCACCA，参与tRNA监控 (PubMed:22076379, PubMed:25640237)。稳定的tRNA仅接受3'末端CCA，而以GG开头的不稳定tRNA则被标记为CCACCA并迅速降解 (PubMed:22076379, PubMed:25640237)。RNA的结构灵活性控制着CCA与CCACCA添加之间的选择：在第一个CCA添加循环之后，核苷酸结合到活性位点触发顺时针螺旋运动，在RNA上产生扭矩 (PubMed:25640237)。这会弹出稳定的RNA，而不稳定的RNA在结合到酶的同时发生重折叠，并经历第二个CCA催化循环 (PubMed:25640237)。 {ECO:0000269|PubMed:11504732, ECO:0000269|PubMed:22076379, ECO:0000269|PubMed:25193871, ECO:0000269|PubMed:25640237, ECO:0000269|PubMed:25652405, ECO:0000269|PubMed:29454993, ECO:0000269|PubMed:30959222, ECO:0000269|PubMed:31011209, ECO:0000269|PubMed:34023389}.; FUNCTION: [Isoform 2]: 在tRNA分子的3'末端添加2个C残基 (CC-)，而不是像Isoform 1那样添加完整的CCA末端 (体外)。 {ECO:0000269|PubMed:17204286}.
亚细胞定位
Mitochondrion
关键词