线粒体内膜转位酶亚基Tim8 A (聋肌张力障碍蛋白 1) (X连锁聋肌张力障碍蛋白)
线粒体内膜转位酶亚基Tim8 A (聋肌张力障碍蛋白 1) (X连锁聋肌张力障碍蛋白)
O60220功能描述
线粒体膜间隙伴侣蛋白，参与某些多次跨膜蛋白输入并插入到线粒体内膜中。也是将β桶状前体从TOM复合物转运到外膜的分选与组装机器（SAM复合物）所必需的。作为伴侣样蛋白发挥作用，保护疏水性前体免于聚集，并引导它们穿过线粒体膜间隙。TIMM8-TIMM13复合物介导TIMM23、SLC25A12/ARALAR1和SLC25A13/ARALAR2等蛋白的输入，而主要的TIMM9-TIMM10 70 kDa复合物介导更多蛋白的输入。可能为正常的神经发育所必需。 {ECO:0000269|PubMed:11489896, ECO:0000269|PubMed:15254020}。
组织特异性
Highly expressed in fetal and adult brain, followed by fetal lung, liver and kidney. Also expressed in heart, placenta, lung, liver, kidney, pancreas, skeletal muscle and heart.
亚细胞定位
Mitochondrion inner membrane
关键词