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TH P07101

酪氨酸3-单加氧酶 (EC 1.14.16.2) (酪氨酸3-羟化酶) (TH)

蛋白质信息 (UniProt)

酪氨酸3-单加氧酶 (EC 1.14.16.2) (酪氨酸3-羟化酶) (TH)

P07101

功能描述

催化L-酪氨酸转化为L-二羟基苯丙氨酸 (L-Dopa),这是儿茶酚胺、多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素生物合成中的限速步骤。利用四氢生物蝶呤和分子氧将酪氨酸转化为L-Dopa (PubMed:15287903, PubMed:1680128, PubMed:17391063, PubMed:24753243, PubMed:34922205, PubMed:8528210, Ref.18)。除酪氨酸外,还能够以较低的特异性催化苯丙氨酸和色氨酸的羟基化 (By similarity)。在出生后发育过程中正向调控视网膜玻璃体血管的退化 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P04177, ECO:0000250|UniProtKB:P24529, ECO:0000269|PubMed:15287903, ECO:0000269|PubMed:1680128, ECO:0000269|PubMed:17391063, ECO:0000269|PubMed:24753243, ECO:0000269|PubMed:34922205, ECO:0000269|PubMed:8528210, ECO:0000269|Ref.18}.; FUNCTION: [Isoform 5]: 缺乏催化活性。 {ECO:0000269|PubMed:17391063}.; FUNCTION: [Isoform 6]: 缺乏催化活性。 {ECO:0000269|PubMed:17391063}.

组织特异性

Mainly expressed in the brain and adrenal glands.

亚细胞定位

Cytoplasm, perinuclear region

关键词

3D-structure Alternative splicing Catecholamine biosynthesis Cell projection Cytoplasm Cytoplasmic vesicle Disease variant Dystonia Iron Metal-binding