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TECR Q9NZ01

极长链烯酰-CoA还原酶 (EC 1.3.1.93) (突触糖蛋白 SC2) (反式-2,3-烯酰-CoA还原酶) (TER)

蛋白质信息 (UniProt)

极长链烯酰-CoA还原酶 (EC 1.3.1.93) (突触糖蛋白 SC2) (反式-2,3-烯酰-CoA还原酶) (TER)

Q9NZ01

功能描述

参与鞘脂合成的极长链脂肪酸产生,以及通过鞘氨醇1-磷酸代谢途径降解鞘脂中的鞘氨醇部分 (PubMed:25049234)。催化长链脂肪酸延伸循环四个反应中的最后一步反应 (PubMed:12482854)。这种内质网结合的酶促过程,允许每个循环向长链和极长链脂肪酸/VLCFAs的碳链添加2个碳原子 (PubMed:12482854)。该酶将trans-2,3-烯酰-CoA脂肪酸中间体还原为酰基-CoA,后者可通过进入新的延伸循环进一步延伸 (PubMed:12482854)。因此,它参与不同链长VLCFAs的产生,这些VLCFAs作为膜脂和脂质介质的前体参与多种生物过程 (PubMed:12482854)。催化鞘氨醇1-磷酸代谢途径的饱和步骤,即trans-2-十六碳烯酰-CoA转化为棕榈酰-CoA (PubMed:25049234)。 {ECO:0000269|PubMed:12482854, ECO:0000269|PubMed:25049234}。

组织特异性

Expressed in most tissues tested. Highly expressed in skeletal muscle.

亚细胞定位

Endoplasmic reticulum membrane

关键词

3D-structure Acetylation Alternative splicing Disease variant Endoplasmic reticulum Fatty acid biosynthesis Fatty acid metabolism Intellectual disability Lipid biosynthesis Lipid metabolism