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SUGCT Q9HAC7

琥珀酰-CoA:戊二酸CoA转移酶 (EC 2.8.3.-) (真皮乳头来源蛋白13) (二羧酸-CoA:二羧酸辅酶A转移酶SUGCT) (琥珀酸--羟甲基戊二酸CoA转移酶) (EC 2.8.3.13)

蛋白质信息 (UniProt)

琥珀酰-CoA:戊二酸CoA转移酶 (EC 2.8.3.-) (真皮乳头来源蛋白13) (二羧酸-CoA:二羧酸辅酶A转移酶SUGCT) (琥珀酸--羟甲基戊二酸CoA转移酶) (EC 2.8.3.13)

Q9HAC7

功能描述

辅酶A (CoA) 转移酶,在代谢物循环过程中可逆地催化二羧酸-CoA上的CoA基团转移至二羧酸。优先选择琥珀酰-CoA和戊二酰-CoA作为二羧酸-CoA供体,选择戊二酸、琥珀酸、己二酸/己二酸、衣康酸和3-羟基-3-甲基戊二酸作为二羧酸受体 (PubMed:23893049, PubMed:34492704, PubMed:38915184)。作用于赖氨酸和色氨酸降解途径的中间产物或终产物,特别是催化依赖琥珀酰-CoA的游离戊二酸重新酯化为戊二酰-CoA,以防止戊二酸的肾脏排泄 (PubMed:18926513, PubMed:23893049, PubMed:38915184)。在炎症发生时,可能在红系前体细胞中将巨噬细胞来源的衣康酸转化为衣康酰-CoA,从而负向调节TCA循环和血红素合成,以在应激红细胞生成的背景下限制红系分化 (PubMed:34492704)。 {ECO:0000269|PubMed:18926513, ECO:0000269|PubMed:23893049, ECO:0000269|PubMed:34492704, ECO:0000269|PubMed:38915184}。

组织特异性

Highly expressed in kidney. Intermediate expression in liver, skeletal muscle and pancreas. Little to no expression detected in other tissues examined.

亚细胞定位

Mitochondrion

关键词

3D-structure Acetylation Alternative splicing Disease variant Glutaricaciduria Mitochondrion Proteomics identification Reference proteome Transferase Transit peptide