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SUCLG1 P53597

琥珀酸--CoA连接酶[ADP/GDP形成]亚基α, 线粒体 (EC 6.2.1.4) (EC 6.2.1.5) (衣康酰--CoA连接酶[ADP/GDP形成]亚基α) (EC 6.2.1.-) (苹果酰--CoA连接酶[ADP/GDP形成]亚基α) (EC 6.2.1.9) (琥珀酰-CoA合成酶亚基α) (SCS-alpha)

蛋白质信息 (UniProt)

琥珀酸--CoA连接酶[ADP/GDP形成]亚基α, 线粒体 (EC 6.2.1.4) (EC 6.2.1.5) (衣康酰--CoA连接酶[ADP/GDP形成]亚基α) (EC 6.2.1.-) (苹果酰--CoA连接酶[ADP/GDP形成]亚基α) (EC 6.2.1.9) (琥珀酰-CoA合成酶亚基α) (SCS-alpha)

P53597

功能描述

琥珀酰-CoA合成酶在三羧酸循环(TCA)中发挥作用,将琥珀酰-CoA的水解与ATP或GTP的合成偶联,因此代表了TCA中底物水平磷酸化的唯一步骤 (PubMed:34492704, PubMed:40108300)。该酶的alpha亚基结合底物辅酶A和磷酸,而琥珀酸的结合以及对ATP或GTP的特异性则由不同的beta亚基提供 (By similarity)。也能够作为衣康酰-和苹果酰-CoA合成酶发挥作用 (PubMed:40108300)。 {ECO:0000255|HAMAP-Rule:MF_03222, ECO:0000269|PubMed:34492704, ECO:0000269|PubMed:40108300}。

亚细胞定位

Mitochondrion

关键词

3D-structure Acetylation Disease variant Ligase Mitochondrion Nucleotide-binding Primary mitochondrial disease Proteomics identification Reference proteome Transit peptide