SLC25A4 P12235

ADP/ATP转位酶1 (ADP,ATP载体蛋白1) (ADP,ATP载体蛋白，心脏/骨骼肌亚型T1) (腺嘌呤核苷酸转位酶1) (ANT 1) (溶质载体家族25成员4)

功能描述

ADP:ATP反向转运蛋白，介导ADP输入线粒体基质用于ATP合成，并将ATP输出以供给细胞能量 (PubMed:21586654, PubMed:27693233, PubMed:23173940, PubMed:30046662)。在细胞质开放态 (c-state) 和基质开放态 (m-state) 之间循环：通过交替访问机制运作，单一底物结合位点间歇性地暴露于线粒体内膜的细胞质侧 (c-state) 或基质侧 (m-state) (By similarity)。跨膜底物交换连续进行，首先转运一个底物，然后其从底物结合位点解离，随后第二个底物结合并进行反向转运 (PubMed:37278158)。除了其ADP:ATP反向转运蛋白活性外，还参与线粒体解偶联和线粒体通透性转换孔 (mPTP) 活性 (PubMed:31883789)。通过作为质子转运蛋白在线粒体解偶联中发挥作用：质子转运解偶联经由电子传递链和ATP合酶的质子流，以降低ATP生成效率并引起线粒体产热 (By similarity)。质子转运蛋白活性被ADP:ATP反向转运蛋白活性抑制，表明SLC25A4/ANT1通过维持ATP生成 (ADP:ATP反向转运蛋白活性) 和产热 (质子转运蛋白活性) 之间的微妙平衡，充当线粒体能量输出的主要调节因子 (By similarity)。质子转运蛋白活性需要游离脂肪酸作为辅因子，但不转运脂肪酸 (By similarity)。还在mPTP开放中起关键作用，mPTP是一种非特异性孔，允许高达1.5 kDa的溶质自由通过线粒体膜，并导致细胞死亡 (PubMed:31883789)。然而，尚不清楚SLC25A4/ANT1是构成mPTP的成孔组分还是调节mPTP (By similarity)。作为线粒体自噬的调节因子，独立于ADP:ATP反向转运蛋白活性：通过与TIMM44相互作用促进线粒体自噬，从而抑制前序列转位酶TIMM23，进而促进PINK1的稳定 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:G2QNH0, ECO:0000250|UniProtKB:P48962, ECO:0000269|PubMed:21586654, ECO:0000269|PubMed:23173940, ECO:0000269|PubMed:27693233, ECO:0000269|PubMed:31883789, ECO:0000269|PubMed:37278158}。

组织特异性

Expressed in erythrocytes (at protein level).

亚细胞定位

Mitochondrion inner membrane