RAG2 P55895

V(D)J重组激活蛋白2 (RAG-2)

功能描述

RAG复合物的核心组分，该复合物是一种多蛋白复合物，介导V(D)J重组过程中的DNA切割阶段。V(D)J重组通过重排不同的V（可变）、在某些情况下的D（多样性）和J（连接）基因片段，在发育中的B淋巴细胞和T淋巴细胞中组装多样化的免疫球蛋白和T细胞受体基因库。RAG复合物进行的DNA切割分两步：首先在紧邻七聚体上游的顶链引入一个切口，产生一个3'-羟基，该羟基可以在直接转酯反应中攻击相反链上的磷酸二酯键，从而产生4个DNA末端：2个发夹状编码末端和2个平末端的5'-磷酸化末端。染色质结构在V(D)J重组反应中起重要作用，组蛋白H3在'Lys-4'位点的三甲基化（H3K4me3）的存在刺激了切口和发夹形成步骤。RAG复合物还在前B细胞等位基因排斥中发挥作用，该过程导致单一免疫球蛋白重链等位基因的表达，以强制单个B淋巴细胞上表达的B细胞抗原受体（BCR）的克隆性和单特异性识别。RAG复合物在一个免疫球蛋白等位基因上引入DNA断裂，诱导另一个等位基因发生ATM依赖性的重定位至近着丝粒异染色质，从而阻止其被RAG复合物接近并发生第二个等位基因的重组。在RAG复合物中，RAG2不是催化组分，但对于RAG1介导的所有已知催化活性都是必需的。它可能作为染色质状态的传感器，将RAG复合物招募至H3K4me3（根据相似性）。 {ECO:0000250}。

组织特异性

Cells of the B- and T-lymphocyte lineages.

亚细胞定位

Nucleus