QRSL1 Q9H0R6

谷氨酰-tRNA(Gln)酰胺转移酶亚基A，线粒体 (Glu-AdT subunit A) (EC 6.3.5.7) (谷氨酰胺酰-tRNA合成酶样蛋白1)

蛋白质信息 (UniProt)

谷氨酰-tRNA(Gln)酰胺转移酶亚基A，线粒体 (Glu-AdT subunit A) (EC 6.3.5.7) (谷氨酰胺酰-tRNA合成酶样蛋白1)

Q9H0R6

功能描述

允许通过线粒体中错误酰化的Glu-tRNA(Gln)的转酰胺作用形成正确负载的Gln-tRNA(Gln)。该反应在谷氨酰胺和ATP存在下，通过活化的γ-磷酸-Glu-tRNA(Gln)进行。 {ECO:0000255|HAMAP-Rule:MF_03150, ECO:0000269|PubMed:19805282}。

亚细胞定位

Mitochondrion

关键词

Alternative splicing ATP-binding Disease variant Ligase Mitochondrion Nucleotide-binding Primary mitochondrial disease Protein biosynthesis Proteomics identification Reference proteome

外部链接

UniProt: Q9H0R6

NCBI Gene

GeneCards