前mRNA加工因子19 (EC 2.3.2.27) (核基质蛋白200) (PRP19/PSO4同源蛋白) (hPso4) (RING型E3泛素转移酶PRP19) (衰老逃避因子)
前mRNA加工因子19 (EC 2.3.2.27) (核基质蛋白200) (PRP19/PSO4同源蛋白) (hPso4) (RING型E3泛素转移酶PRP19) (衰老逃避因子)
Q9UMS4功能描述
泛素-蛋白连接酶，是主要参与前体mRNA剪接和DNA修复的几个复合物的核心组分。作为剪接体（spliceosome）的组分参与前体mRNA剪接（PubMed:28076346, PubMed:28502770, PubMed:29301961, PubMed:29360106, PubMed:30705154）。PRP19C/Prp19复合物/NTC/Nineteen复合物的核心组分，该复合物是剪接体的一部分，参与剪接体的组装及其重塑，并为其活性所必需。在剪接体组装过程中，介导U4剪接蛋白PRPF3的“Lys-63”连接的多泛素化。PRPF3的泛素化使其能被U5组分PRPF8识别，并稳定U4/U5/U6 tri-snRNP剪接复合物（PubMed:20595234）。被招募至RNA聚合酶II C末端结构域（CTD）和前体mRNA，它可能还偶联转录机制和剪接体机制（PubMed:21536736）。包含PRPF19的XAB2复合物也参与前体mRNA剪接、转录和转录偶联修复（PubMed:17981804）。除了在前体mRNA剪接中的作用外，PRPF19作为PRP19-CDC5L复合物的一部分，在DNA损伤反应/DDR中发挥作用。它被RPA复合物招募至DNA损伤位点，在那里PRPF19直接泛素化RPA1和RPA2。RPA复合物的“Lys-63”连接的多泛素化允许ATR-ATRIP复合物的招募和ATR的激活，ATR是DNA损伤反应的主要调节因子（PubMed:24332808）。也可能通过将修复因子SETMAR招募至改变的DNA，在DNA双链断裂（DSB）修复中发挥作用（PubMed:18263876）。作为PSO4复合物的一部分，可能也参与DNA链间交联/ICLs修复过程（PubMed:16223718）。此外，也可能介导底物的“Lys-48”连接的多泛素化并在蛋白酶体降解中发挥作用（PubMed:11435423）。可能在脂滴的生物发生中发挥作用（通过相似性）。可能在神经分化中发挥作用，可能通过其作为剪接体组分的功能实现（通过相似性）。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q99KP6, ECO:0000250|UniProtKB:Q9JMJ4, ECO:0000269|PubMed:11082287, ECO:0000269|PubMed:11435423, ECO:0000269|PubMed:12960389, ECO:0000269|PubMed:15660529, ECO:0000269|PubMed:16223718, ECO:0000269|PubMed:16332694, ECO:0000269|PubMed:16388800, ECO:0000269|PubMed:17349974, ECO:0000269|PubMed:18263876, ECO:0000269|PubMed:21536736, ECO:0000269|PubMed:24332808, ECO:0000269|PubMed:28076346, ECO:0000269|PubMed:28502770, ECO:0000269|PubMed:29301961, ECO:0000269|PubMed:29360106, ECO:0000269|PubMed:30705154, ECO:0000303|PubMed:17981804, ECO:0000303|PubMed:20595234}.
组织特异性
Ubiquitous. Weakly expressed in senescent cells of different tissue origins. Highly expressed in tumor cell lines.
亚细胞定位
Nucleus
关键词