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PRF1 P14222

穿孔蛋白-1 (P1) (细胞溶素) (淋巴细胞成孔蛋白) (PFP)

蛋白质信息 (UniProt)

穿孔蛋白-1 (P1) (细胞溶素) (淋巴细胞成孔蛋白) (PFP)

P14222

功能描述

成孔蛋白,在颗粒酶介导的程序性细胞死亡以及防御病毒感染或肿瘤细胞中发挥关键作用 (PubMed:20889983, PubMed:21037563, PubMed:24558045, PubMed:9058810, PubMed:9164947)。在杀伤被免疫系统识别为非自身的其他细胞(例如在移植排斥或某些形式的自身免疫性疾病中)发挥重要作用 (PubMed:9058810)。能够以其钙结合形式插入靶细胞膜,寡聚化并形成大孔 (PubMed:20889983, PubMed:21037563)。通过介导细胞毒性颗粒酶的通过和摄取,促进靶细胞的细胞溶解和凋亡 (PubMed:20038786, PubMed:20225066, PubMed:24558045, PubMed:32299851)。促进阳离子货物蛋白的递送,而阴离子或中性蛋白则不能被有效递送 (PubMed:24558045)。Perforin孔允许成熟的caspase-7 (CASP7) 释放到细胞外环境中 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P10820, ECO:0000269|PubMed:20038786, ECO:0000269|PubMed:20225066, ECO:0000269|PubMed:20889983, ECO:0000269|PubMed:21037563, ECO:0000269|PubMed:24558045, ECO:0000269|PubMed:32299851, ECO:0000269|PubMed:9058810, ECO:0000269|PubMed:9164947}。

亚细胞定位

Cytolytic granule

关键词

Calcium Cell membrane Cytolysis Disease variant Disulfide bond EGF-like domain Endosome Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis Glycoprotein Lysosome