Mn(2+)依赖性蛋白磷酸酶1K (EC 3.1.3.16) (支链α-酮酸脱氢酶磷酸酶) (BCKDH) (BDP) (EC 3.1.3.52) (含PP2C结构域蛋白磷酸酶1K) (PP2C样线粒体蛋白) (PP2C型线粒体磷蛋白磷酸酶) (PTMP) (蛋白磷酸酶2C家族成员) (蛋白磷酸酶2C κ亚型) (PP2C-κ) ([3-甲基-2-氧代丁酸脱氢酶(转移2-甲基丙酰基)]-磷酸酶, 线粒体)
Mn(2+)依赖性蛋白磷酸酶1K (EC 3.1.3.16) (支链α-酮酸脱氢酶磷酸酶) (BCKDH) (BDP) (EC 3.1.3.52) (含PP2C结构域蛋白磷酸酶1K) (PP2C样线粒体蛋白) (PP2C型线粒体磷蛋白磷酸酶) (PTMP) (蛋白磷酸酶2C家族成员) (蛋白磷酸酶2C κ亚型) (PP2C-κ) ([3-甲基-2-氧代丁酸脱氢酶(转移2-甲基丙酰基)]-磷酸酶, 线粒体)
Q8N3J5功能描述
大量营养素代谢的丝氨酸/苏氨酸蛋白磷酸酶组分。与BCKDK形成功能性的激酶和磷酸酶对，作为一个代谢调节节点，通过两个不同的磷蛋白靶点协调支链氨基酸(BCAAs)与葡萄糖和脂质代谢：支链α-酮酸脱氢酶(BCKDH)复合体的线粒体BCKDHA亚基和细胞质ACLY，即Krebs循环的生脂酶(PubMed:17336929, PubMed:17374715, PubMed:19411760, PubMed:22291014, PubMed:22589535, PubMed:23086801, PubMed:29779826)。在高水平支链酮酸下，去磷酸化并激活线粒体BCKDH复合体，该复合体是一个多亚基复合体，由三个多聚体组分组成，每个组分参与BCAA分解代谢的不同步骤：由BCKDHA和BCKDHB组成的E1，由DBT单体组成的E2核心，以及由DLD单体组成的E3。与BCKDH复合体的E2组分紧密结合，并在Ser-337位点去磷酸化BCKDHA (PubMed:17336929, PubMed:17374715, PubMed:19411760, PubMed:22291014, PubMed:22589535, PubMed:23086801, PubMed:29779826)。响应细胞碳水化合物丰度的变化调节ACLY的可逆磷酸化，例如在禁食到进食的代谢转变过程中。在禁食状态下，似乎在Ser-455位点去磷酸化ACLY并使其失活。再进食刺激MLXIPL/ChREBP转录因子，导致BCKDK与PPM1K表达比率增加，ACLY的磷酸化和激活，最终分别产生从头脂质合成和糖异生的直接底物丙二酰辅酶A和草酰乙酸(PubMed:29779826)。识别具有SxS或RxxS基序的磷酸化位点，并严格依赖Mn(2+)离子发挥磷酸酶活性(PubMed:29779826)。调节Ca(2+)诱导的线粒体转换孔开放和凋亡细胞死亡(PubMed:17374715)。 {ECO:0000269|PubMed:17336929, ECO:0000269|PubMed:17374715, ECO:0000269|PubMed:19411760, ECO:0000269|PubMed:22291014, ECO:0000269|PubMed:22589535, ECO:0000269|PubMed:23086801, ECO:0000269|PubMed:29779826}。
亚细胞定位
Mitochondrion matrix
关键词