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PNPT1 Q8TCS8

多聚核糖核苷酸核苷酸转移酶1,线粒体 (EC 2.7.7.8) (3'-5' RNA外切酶OLD35) (PNPase old-35) (多核苷酸磷酸化酶1) (PNPase 1) (多核苷酸磷酸化酶样蛋白)

蛋白质信息 (UniProt)

多聚核糖核苷酸核苷酸转移酶1,线粒体 (EC 2.7.7.8) (3'-5' RNA外切酶OLD35) (PNPase old-35) (多核苷酸磷酸化酶1) (PNPase 1) (多核苷酸磷酸化酶样蛋白)

Q8TCS8

功能描述

参与众多RNA代谢过程的RNA结合蛋白 (PubMed:29967381, PubMed:39019044)。以3'-至-5'方向过程性地催化单链多聚核糖核苷酸的磷酸解反应 (PubMed:29967381, PubMed:39019044)。具有RNA加工外切核糖核酸酶活性的线粒体膜间隙因子 (PubMed:29967381, PubMed:39019044)。线粒体降解体 (mtEXO) 复合物的组分,该复合物以依赖ATP的方式按3'-至-5'方向降解3'突出端双链RNA (PubMed:29967381, PubMed:39019044)。参与非编码线粒体转录本 (MT-ncRNA) 和tRNA样分子的降解 (PubMed:29967381, PubMed:39019044)。线粒体mRNA的正确加工和多聚腺苷酸化所必需的。作为细胞质RNA输入因子发挥作用,介导小RNA组分(如5S RNA、核糖核酸酶P的RNA亚基和线粒体RNA加工 (MRP) RNA)易位进入线粒体基质。在线粒体形态发生和呼吸中发挥作用;在mRNA和蛋白质水平调节电子传递链 (ETC) 组分的表达。在细胞质中,显示介导mRNA降解活性的3'-至-5'外切核糖核酸酶活性;在IFNB1/IFN-beta处理后降解c-myc mRNA,导致黑色素瘤细胞生长停滞。调节黑色素瘤细胞中特定成熟miRNA的稳定性;特异性且优先降解miR-221。还通过清除氧化RNA在RNA细胞监视中发挥作用。结合核糖核酸酶P的RNA亚基、MRP RNA和miR-221 microRNA。 {ECO:0000269|PubMed:12473748, ECO:0000269|PubMed:12721301, ECO:0000269|PubMed:12798676, ECO:0000269|PubMed:16055741, ECO:0000269|PubMed:16410805, ECO:0000269|PubMed:16934922, ECO:0000269|PubMed:18083836, ECO:0000269|PubMed:18083837, ECO:0000269|PubMed:18501193, ECO:0000269|PubMed:19509288, ECO:0000269|PubMed:20547861, ECO:0000269|PubMed:20691904, ECO:0000269|PubMed:29967381, ECO:0000269|PubMed:39019044}。

亚细胞定位

Cytoplasm

关键词

3D-structure Acetylation Cytoplasm Deafness Disease variant Exonuclease Hydrolase Membrane Mitochondrion mRNA processing