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PIGK Q92643

GPI锚定转酰胺酶 (EC 2.6.1.-) (GPI锚定转酰胺酶组分PIGK,催化亚基) (GPI8同源物) (hGPI8) (磷脂酰肌醇聚糖生物合成K类蛋白) (PIG-K)

蛋白质信息 (UniProt)

GPI锚定转酰胺酶 (EC 2.6.1.-) (GPI锚定转酰胺酶组分PIGK,催化亚基) (GPI8同源物) (hGPI8) (磷脂酰肌醇聚糖生物合成K类蛋白) (PIG-K)

Q92643

功能描述

糖基磷脂酰肌醇锚(GPI-anchor)转酰胺酶(GPI-T)复合物的催化亚基,催化前蛋白与GPI-anchor之间连接的形成,并参与GPI锚定蛋白的生物合成(PubMed:10793132, PubMed:11483512, PubMed:12582175, PubMed:34576938, PubMed:35165458, PubMed:35551457, PubMed:37684232, PubMed:9356492)。识别位于C末端信号肽(CSP)区域且缺乏共有序列的多种前蛋白,并通过转酰胺反应将其替换为GPI-anchor(PubMed:35165458, PubMed:35551457, PubMed:37684232)。转酰胺催化反应遵循两阶段机制(PubMed:37684232)。在酰基酶阶段,前蛋白omega位点的羰基经历亲核攻击,形成酶-底物硫酯键(PubMed:37684232)。随后是一般酸催化,允许CSP释放,再生羰基,并形成酰基酶中间体(PubMed:37684232)。在GPI-anchor附着阶段,GPI-anchor乙醇胺磷酸(位于第三个甘露糖上的EtNP3)的氨基介导对酰基酶中间体羰基的亲核攻击,替换CSP,允许GPI-anchor附着到omega残基上,从而形成产物并释放酶(PubMed:37684232)。 {ECO:0000269|PubMed:10793132, ECO:0000269|PubMed:11483512, ECO:0000269|PubMed:12582175, ECO:0000269|PubMed:34576938, ECO:0000269|PubMed:35165458, ECO:0000269|PubMed:35551457, ECO:0000269|PubMed:37684232, ECO:0000269|PubMed:9356492}。

亚细胞定位

Endoplasmic reticulum membrane

关键词

3D-structure Alternative splicing Direct protein sequencing Disease variant Disulfide bond Endoplasmic reticulum Epilepsy GPI-anchor biosynthesis Intellectual disability Membrane