丙酮酸脱氢酶E1组分α亚基，体细胞形式，线粒体 (EC 1.2.4.1) (PDHE1-A I型)
丙酮酸脱氢酶E1组分α亚基，体细胞形式，线粒体 (EC 1.2.4.1) (PDHE1-A I型)
P08559功能描述
与PDHB共同形成丙酮酸脱氢酶（PDH）复合物的异四聚体E1亚基 (PubMed:17474719, PubMed:19081061)。PDH复合物催化丙酮酸转化为乙酰辅酶A和CO(2)的全过程，从而连接细胞质糖酵解和线粒体三羧酸（TCA）循环 (PubMed:19081061, PubMed:7782287)。它包含三种酶组分的多个拷贝：丙酮酸脱氢酶（E1）、二氢硫辛酰胺乙酰转移酶（E2）和二氢硫辛酰胺脱氢酶（E3） (Probable)。E1亚基催化丙酮酸的焦磷酸硫胺素（TPP）依赖性脱羧以及共价连接在E2的脂酰承载结构域上的脂酰基的还原性乙酰化 (PubMed:17474719, PubMed:19081061, PubMed:7782287)。 {ECO:0000269|PubMed:17474719, ECO:0000269|PubMed:19081061, ECO:0000269|PubMed:7782287, ECO:0000305|PubMed:17474719, ECO:0000305|PubMed:19081061, ECO:0000305|PubMed:7782287}。
组织特异性
Ubiquitous.
亚细胞定位
Mitochondrion matrix
关键词