丙酰辅酶A羧化酶α链，线粒体 (PCCase α亚基) (EC 6.4.1.3) (丙酰辅酶A:二氧化碳连接酶α亚基)
丙酰辅酶A羧化酶α链，线粒体 (PCCase α亚基) (EC 6.4.1.3) (丙酰辅酶A:二氧化碳连接酶α亚基)
P05165功能描述
这是生物素依赖性丙酰辅酶A羧化酶（PCC）的2个亚基之一，PCC是一种线粒体酶，参与奇数链脂肪酸、支链氨基酸异亮氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸和缬氨酸以及其他代谢产物的分解代谢 (PubMed:6765947, PubMed:8434582)。丙酰辅酶A羧化酶催化丙酰辅酶A/丙酰-CoA羧化生成D-甲基丙二酰辅酶A/(S)-甲基丙二酰辅酶A (PubMed:10101253, PubMed:6765947, PubMed:8434582)。在全酶中，alpha亚基催化生物素羧基载体（BCC）结构域所携带生物素的ATP依赖性羧化，而beta亚基随后将羧基从羧化生物素转移至丙酰辅酶A (By similarity)。丙酰辅酶A羧化酶也显著作用于丁酰辅酶A/丁酰-CoA，其转化为乙基丙二酰辅酶A/(2S)-乙基丙二酰辅酶A的速率要低得多 (PubMed:6765947)。其他替代的次要底物包括(2E)-丁烯酰辅酶A/巴豆酰辅酶A (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P0DTA4, ECO:0000250|UniProtKB:Q5LUF3, ECO:0000269|PubMed:10101253, ECO:0000269|PubMed:6765947, ECO:0000269|PubMed:8434582}。
亚细胞定位
Mitochondrion matrix
关键词