PC P11498

丙酮酸羧化酶，线粒体 (EC 6.4.1.1) (丙酮酸羧化酶) (PCB)

蛋白质信息 (UniProt)

丙酮酸羧化酶，线粒体 (EC 6.4.1.1) (丙酮酸羧化酶) (PCB)

P11498

功能描述

丙酮酸羧化酶催化一个两步反应，第一步涉及ATP依赖性的共价连接生物素的羧化，第二步将羧基转移给丙酮酸。以组织特异性方式，催化从丙酮酸合成葡萄糖（肝脏、肾脏）和脂质（脂肪组织、肝脏、大脑）的初始反应。 {ECO:0000269|PubMed:9585002}。

亚细胞定位

Mitochondrion matrix

关键词

3D-structure Acetylation Alternative splicing ATP-binding Biotin Disease variant Gluconeogenesis Ligase Lipid biosynthesis Lipid metabolism

UniProt: P11498

NCBI Gene

GeneCards