早老蛋白相关菱形样蛋白，线粒体 (EC 3.4.21.105) (线粒体内膜切割蛋白酶PARL) [切割为：P-β (Pbeta)]
早老蛋白相关菱形样蛋白，线粒体 (EC 3.4.21.105) (线粒体内膜切割蛋白酶PARL) [切割为：P-β (Pbeta)]
Q9H300功能描述
控制出生后生长过程中的细胞凋亡所必需。对于OPA1抗凋亡形式的蛋白水解加工至关重要，该形式可防止线粒体细胞色素c响应内在凋亡信号而释放 (By similarity)。PINK1被线粒体加工肽酶 (MPP) 切割后，其成熟为52kDa成熟形式所必需 (PubMed:22354088)。在响应线粒体膜电位丧失时，促进受损线粒体中丝氨酸/苏氨酸蛋白磷酸酶PGAM5的切割 (PubMed:22915595)。根据线粒体的健康状态介导PINK1和PGAM5的差异切割，响应线粒体膜电位丧失而与PINK1解离并与PGAM5结合 (PubMed:22915595)。通过去除自身抑制性N端肽，将CLPB加工成具有更高蛋白解聚酶活性的形式所必需 (PubMed:28288130, PubMed:32573439)。促进线粒体中DIABLO/SMAC的加工，这是DIABLO凋亡活性所必需的 (PubMed:28288130)。STARD7和TTC19的切割也必需 (PubMed:28288130)。促进由P-beta结构域磷酸化调节的线粒体形态变化 (PubMed:14732705, PubMed:17116872)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q5XJY4, ECO:0000269|PubMed:14732705, ECO:0000269|PubMed:17116872, ECO:0000269|PubMed:22354088, ECO:0000269|PubMed:22915595, ECO:0000269|PubMed:28288130, ECO:0000269|PubMed:32573439}。
亚细胞定位
Mitochondrion inner membrane
关键词