P3H3 Q8IVL6

脯氨酰3-羟化酶3 (EC 1.14.11.7) (Leprecan样蛋白2) (蛋白B)

功能描述

由PLOD1、P3H3和P3H4组成的复合物的一部分，该复合物催化胶原alpha链中赖氨酸残基的羟基化，是胶原原纤维正常组装和交联所必需的。是皮肤、骨骼、肌腱、主动脉和角膜中I型胶原链赖氨酸残基正常羟基化所必需的。通过其在胶原alpha链赖氨酸残基羟基化和胶原原纤维组装中的作用，是维持皮肤正常稳定性所必需的。显然不是胶原链上脯氨酸3-羟基化正常进行所必需的，可能是因为它与其他脯氨酸3-羟化酶功能冗余。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q8CG70}。

组织特异性

Detected in fetal cartilage (at protein level) (PubMed:28115524). Weak expression in heart, lung, ovary and skeletal muscle (PubMed:8723724).

亚细胞定位

Endoplasmic reticulum