OTC P00480

鸟氨酸氨甲酰基转移酶，线粒体 (OTCase) (EC 2.1.3.3) (鸟氨酸氨甲酰转移酶，线粒体)

蛋白质信息 (UniProt)

鸟氨酸氨甲酰基转移酶，线粒体 (OTCase) (EC 2.1.3.3) (鸟氨酸氨甲酰转移酶，线粒体)

P00480

功能描述

催化尿素循环的第二步，即氨基甲酰磷酸与L-鸟氨酸缩合形成L-瓜氨酸 (PubMed:2556444, PubMed:6372096, PubMed:8112735)。尿素循环通过将氨转化为尿素以排出，从而确保氨的解毒 (PubMed:2556444)。 {ECO:0000269|PubMed:2556444, ECO:0000269|PubMed:6372096, ECO:0000269|PubMed:8112735}。

组织特异性

Mainly expressed in liver and intestinal mucosa.

亚细胞定位

Mitochondrion matrix

关键词

3D-structure Acetylation Amino-acid biosynthesis Arginine biosynthesis Disease variant Mitochondrion Phosphoprotein Proteomics identification Reference proteome Transferase

外部链接

UniProt: P00480

NCBI Gene

GeneCards