金属内肽酶OMA1，线粒体 (EC 3.4.24.-) (金属蛋白酶相关蛋白1) (MPRP-1) (与m-AAA蛋白酶1同源物重叠)
金属内肽酶OMA1，线粒体 (EC 3.4.24.-) (金属蛋白酶相关蛋白1) (MPRP-1) (与m-AAA蛋白酶1同源物重叠)
Q96E52功能描述
金属蛋白酶，是线粒体内膜质量控制系统的组成部分 (PubMed:20038677, PubMed:25605331, PubMed:32132706, PubMed:32132707)。响应各种线粒体应激而被激活，导致靶蛋白（如OPA1、UQCC3和DELE1）的蛋白水解切割 (PubMed:20038677, PubMed:25275009, PubMed:32132706, PubMed:32132707)。通过介导OPA1在S1位点的切割参与线粒体内膜融合，生成可溶性OPA1 (S-OPA1)，其与膜结合形式 (L-OPA1) 协作协调线粒体内膜的融合 (PubMed:31922487)。在诱导线粒体膜电位丧失的应激条件后，介导OPA1的切割，导致可溶性OPA1 (S-OPA1) 过量产生并负向调节线粒体融合 (PubMed:20038677, PubMed:25275009)。通过催化OPA1切割参与响应短暂线粒体膜去极化（闪烁）的线粒体保护机制，导致S-OPA1过量产生，防止线粒体过度融合 (By similarity)。也作为细胞凋亡的调节因子：在BAK和BAX聚集后，介导OPA1的切割，导致线粒体嵴重塑并允许细胞色素c从线粒体嵴释放 (PubMed:25275009)。在去极化的线粒体中，可能通过介导PINK1切割并促进其随后被蛋白酶体降解，作为PINK1的备用蛋白酶 (PubMed:30733118)。也可能响应线粒体去极化切割UQCC3 (PubMed:25605331)。还作为整合应激反应 (ISR) 的激活因子：响应线粒体应激，介导DELE1切割以生成加工形式的DELE1 (S-DELE1)，其转位至细胞质并激活EIF2AK1/HRI以触发ISR (PubMed:32132706, PubMed:32132707)。其在线粒体质量控制中的作用对于调节脂质代谢以及在冷应激条件下维持体温和能量消耗至关重要 (By similarity)。结合心磷脂，可能调节其蛋白更新 (By similarity)。呼吸超复合物的稳定性所必需的 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q9D8H7, ECO:0000269|PubMed:20038677, ECO:0000269|PubMed:25275009, ECO:0000269|PubMed:25605331, ECO:0000269|PubMed:30733118, ECO:0000269|PubMed:31922487, ECO:0000269|PubMed:32132706, ECO:0000269|PubMed:32132707}.
组织特异性
Widely expressed, with strong expression in the heart, skeletal muscle, kidney and liver.
亚细胞定位
Mitochondrion inner membrane
关键词