NSUN3 Q9H649

tRNA (胞嘧啶(34)-C(5))-甲基转移酶，线粒体 (EC 2.1.1.-) (NOL1/NOP2/Sun结构域家族成员3)

蛋白质信息 (UniProt)

tRNA (胞嘧啶(34)-C(5))-甲基转移酶，线粒体 (EC 2.1.1.-) (NOL1/NOP2/Sun结构域家族成员3)

Q9H649

功能描述

线粒体tRNA甲基转移酶，介导mt-tRNA(Met) 34位胞嘧啶甲基化为5-甲基胞嘧啶(m5C) (PubMed:27214402, PubMed:27356879, PubMed:27497299)。mt-tRNA(Met)胞嘧啶(34)位的甲基化发生在反密码子的摆动位置，并启动该位置5-甲酰胞嘧啶(f(5)c)的形成 (PubMed:27214402, PubMed:27356879, PubMed:27497299)。在摆动位置含有f(5)c修饰的mt-tRNA(Met)除了识别AUG密码子外，还能识别AUA密码子，从而扩展了线粒体翻译中的密码子识别 (PubMed:27356879, PubMed:27497299)。 {ECO:0000269|PubMed:27214402, ECO:0000269|PubMed:27356879, ECO:0000269|PubMed:27497299}.

亚细胞定位

Mitochondrion matrix

关键词

Disease variant Methyltransferase Mitochondrion Primary mitochondrial disease Proteomics identification Reference proteome RNA-binding S-adenosyl-L-methionine Transferase tRNA-binding

外部链接

UniProt: Q9H649

NCBI Gene

GeneCards