NFS1 Q9Y697

半胱氨酸脱硫酶 (EC 2.8.1.7)

功能描述

[Isoform Mitochondrial]: 半胱氨酸脱硫酶，核心铁硫簇 (ISC) 组装复合物的组成部分，作为半胱氨酸脱硫酶复合物的组分催化L-半胱氨酸脱硫生成L-丙氨酸，导致活性位点半胱氨酸残基形成半胱氨酸过硫化物中间体，并参与支架蛋白ISCU上[2Fe-2S]簇的组装 (PubMed:18650437, PubMed:29097656, PubMed:31101807)。该过硫化物随后从NFS1的催化位点经柔性Cys环转移至NFS1表面 (PubMed:29097656)。在FXN的协助下，NFS1连接的过硫化物硫被转移至支架蛋白的一个保守Cys残基上 (By similarity)。核心铁硫簇 (ISC) 组装复合物参与[2Fe-2S]簇的从头合成，这是线粒体铁硫蛋白生物发生的第一步。该过程由半胱氨酸脱硫酶复合物 (NFS1:LYRM4:NDUFAB1) 启动，其产生过硫化物并以FXN依赖的方式传递给支架蛋白ISCU。随后该复合物被FDX2稳定，FDX2提供还原当量以完成[2Fe-2S]簇组装。最后，[2Fe-2S]簇从ISCU转移至伴侣蛋白，包括HSCB、HSPA9和GLRX5 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q9H1K1, ECO:0000250|UniProtKB:Q9Z1J3, ECO:0000269|PubMed:18650437, ECO:0000269|PubMed:29097656, ECO:0000269|PubMed:31101807}.; FUNCTION: [Isoform Cytosolic]: 可能作为半胱氨酸脱硫酶复合物 (NFS1:LYRM4) 的组分催化L-半胱氨酸脱硫生成L-丙氨酸，导致半胱氨酸过硫化物中间体的形成 (PubMed:16527810, PubMed:18650437)。通过将半胱氨酸过硫化物中间体的硫转移至MOCS3，充当MOCS3的硫供体 (PubMed:18650437, PubMed:23593335)。 {ECO:0000269|PubMed:16527810, ECO:0000269|PubMed:18650437, ECO:0000269|PubMed:23593335}.

组织特异性

Predominantly expressed in heart and skeletal muscle. Also found in brain, liver and pancreas.

亚细胞定位

[Isoform Mitochondrial]: Mitochondrion