NAIP Q13075

含杆状病毒IAP重复序列蛋白1 (神经元凋亡抑制蛋白)

功能描述

抗凋亡蛋白，通过抑制CASP3、CASP7和CASP9的活性发挥作用。能抑制pro-CASP9的自切割以及CASP9对pro-CASP3的切割。能够抑制CASP9在'Asp-315'处的自蛋白水解，并降低'Asp-330'处的自蛋白水解速率。在病理条件下作为神经元存活的介导因子。防止由多种信号诱导的运动神经元凋亡。可能在预防脊髓性肌萎缩中起作用，该病似乎由运动神经元凋亡的不适当持续引起：在重度脊髓性肌萎缩患者中发现了NAIP的突变或缺失形式。; FUNCTION: 作为NLRC4炎症小体的传感器组分，特异性识别并结合致病菌C.violaceum的针蛋白CprI。致病菌蛋白的结合进而驱动NLRC4炎症小体的组装和激活，促进caspase-1激活、细胞因子产生和巨噬细胞焦亡。NLRC4炎症小体作为针对多种胞内菌（如C.violaceum和L.pneumophila）的先天免疫反应的一部分被激活。

组织特异性

Expressed in motor neurons, but not in sensory neurons. Found in liver and placenta, and to a lesser extent in spinal cord.