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MTRR Q9UBK8

甲硫氨酸合酶还原酶 (MSR) (EC 1.16.1.8) (水钴胺素还原酶) (AqCbl还原酶)

蛋白质信息 (UniProt)

甲硫氨酸合酶还原酶 (MSR) (EC 1.16.1.8) (水钴胺素还原酶) (AqCbl还原酶)

Q9UBK8

功能描述

甲硫氨酸和叶酸稳态的关键酶,通过催化MTR结合的cob(II)alamin的还原甲基化,负责重新激活甲硫氨酸合酶(MTR/MS)活性 (PubMed:17892308)。钴胺素(维生素B12)与MTR形成复合物,作为甲基转移反应的中间体,在MTR结合的甲基cob(III)alamin和MTR结合的cob(I)alamin形式之间循环,催化循环过程中cob(I)alamin中间体偶尔发生的氧化逃逸会导致无活性的cob(II)alamin物种 (Probable)。胞质中钴胺素的加工发生在一个由至少MMACHC、MMADHC、MTRR和MTR组成的多蛋白复合物中,这可能有助于安全有效地将钴胺素穿梭至MTR以产生甲硫氨酸 (PubMed:27771510)。也是利用叶酸循环中甲基所必需的,从而影响跨代表观遗传 (By similarity)。还作为甲硫氨酸合酶的分子伴侣,通过稳定apoMTR并将甲基cob(III)alamin掺入apoMTR以形成全酶 (PubMed:16769880)。还作为水合cob(III)alamin还原酶,将水合cob(III)alamin还原为cob(II)alamin;这种还原导致促进apoMTR和水合cob(III)alamin转化为MTR全酶 (PubMed:16769880)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q8C1A3, ECO:0000269|PubMed:16769880, ECO:0000269|PubMed:17892308, ECO:0000269|PubMed:27771510, ECO:0000305|PubMed:19243433}。

组织特异性

Found in all tissues tested, particularly abundant in skeletal muscle.

亚细胞定位

[Isoform B]: Cytoplasm.; SUBCELLULAR LOCATION: [Isoform A]: Cytoplasm

关键词

3D-structure Alternative splicing Amino-acid biosynthesis Cytoplasm Disease variant FAD Flavoprotein FMN Methionine biosynthesis NADP