MTO1 Q9Y2Z2

5-牛磺酸甲基尿苷-[tRNA]合酶亚基MTO1，线粒体 (线粒体tRNA翻译优化蛋白1) (MTO1同源蛋白，线粒体)

蛋白质信息 (UniProt)

5-牛磺酸甲基尿苷-[tRNA]合酶亚基MTO1，线粒体 (线粒体tRNA翻译优化蛋白1) (MTO1同源蛋白，线粒体)

Q9Y2Z2

功能描述

GTPBP3-MTO1复合物的组分，该复合物催化线粒体tRNAs (mt-tRNAs)第34位摆动位置(U34)的5-牛磺酸甲基尿苷(taum(5)U)修饰，该修饰在mt-tRNA解码和线粒体翻译中发挥作用 (PubMed:29390138, PubMed:33619562)。哺乳动物mt-tRNA上taum(5)U的形成需要GTPBP3介导的GTPase活性和MTO1催化活性的共同存在 (PubMed:29390138)。 {ECO:0000269|PubMed:29390138, ECO:0000269|PubMed:33619562}。

组织特异性

Ubiquitously expressed in various tissues, but with a markedly elevated expression in tissues of high metabolic rates including cochlea.

亚细胞定位

Mitochondrion

关键词

Alternative splicing Cardiomyopathy Disease variant FAD Flavoprotein Methylation Mitochondrion Primary mitochondrial disease Proteomics identification Reference proteome

外部链接

UniProt: Q9Y2Z2

NCBI Gene

GeneCards