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MT-ATP6 P00846

ATP合酶F(0)复合物亚基a (F-ATPase蛋白6) (质子传导通道,ATP合酶F(0)复合物亚基a)

蛋白质信息 (UniProt)

ATP合酶F(0)复合物亚基a (F-ATPase蛋白6) (质子传导通道,ATP合酶F(0)复合物亚基a)

P00846

功能描述

线粒体膜ATP合酶复合体(F(1)F(0) ATP合酶或复合体V)的a亚基,该复合体在呼吸链电子传递复合体产生的跨膜质子梯度存在下,利用ADP生成ATP (Probable)。ATP合酶复合体由一个可溶性F(1)头部结构域——催化核心——和一个膜F(1)结构域——膜质子通道组成 (PubMed:37244256)。这两个结构域通过一个在F(1)区域内旋转的中央 stalk 和一个固定的外周 stalk 连接 (PubMed:37244256)。在催化过程中,F(1)催化结构域中的ATP合成通过中央 stalk 亚基的旋转机制与质子易位偶联 (Probable)。与亚基c (ATP5MC1) 一起,在F(0)结构域中形成质子传导通道,该通道包含两个关键的半通道(入口和出口),促进质子从线粒体膜间隙 (IMS) 移动到基质中 (PubMed:37244256)。质子通过入口半通道被摄取,并通过出口半通道释放,遵循Grotthuss机制 (PubMed:37244256)。 {ECO:0000269|PubMed:37244256, ECO:0000305|PubMed:37244256}。

亚细胞定位

Mitochondrion inner membrane; Multi-pass membrane protein.

关键词

3D-structure ATP synthesis Cardiomyopathy CF(0) Disease variant Hydrogen ion transport Ion transport Leber hereditary optic neuropathy Leigh syndrome Membrane