氰钴胺还原酶 / 烷基钴胺脱烷基酶 (烷基钴胺:谷胱甘肽S-烷基转移酶) (EC 2.5.1.151) (CblC) (氰钴胺还原酶 (消除氰化物)) (EC 1.16.1.6) (甲基丙二酸尿症和高胱氨酸尿症C型蛋白) (MMACHC)
氰钴胺还原酶 / 烷基钴胺脱烷基酶 (烷基钴胺:谷胱甘肽S-烷基转移酶) (EC 2.5.1.151) (CblC) (氰钴胺还原酶 (消除氰化物)) (EC 1.16.1.6) (甲基丙二酸尿症和高胱氨酸尿症C型蛋白) (MMACHC)
Q9Y4U1功能描述
钴胺素（维生素B12）胞质伴侣蛋白，以FAD或FMN为辅因子，以NADPH为共底物，催化氰钴(III)胺素（氰钴胺素，CNCbl）还原脱氰反应生成钴(II)胺素和氰化物 (PubMed:18779575, PubMed:19700356, PubMed:21697092, PubMed:25809485)。氰钴胺素是从饮食中摄入的维生素B12的非活性形式，被转化为参与甲硫氨酸生物合成的活性辅因子甲基钴胺素（MeCbl），以及参与TCA循环的5'-脱氧腺苷钴胺素（AdoCbl） (PubMed:19801555)。与溶酶体转运蛋白ABCD4及其伴侣蛋白LMBRD1形成复合物，将钴胺素跨溶酶体膜转运至胞质中 (PubMed:25535791)。胞质中钴胺素的加工发生在一个多蛋白复合物中，该复合物至少由MMACHC、MMADHC、MTRR（甲硫氨酸合酶还原酶）和MTR（甲硫氨酸合酶）组成，这可能有助于安全有效地将钴胺素穿梭转运至MTR以产生甲硫氨酸 (PubMed:21071249, PubMed:27771510)。还作为谷胱甘肽转移酶，利用谷胱甘肽的硫醇盐进行亲核取代，催化烷基钴(III)胺素MeCbl和AdoCbl的脱烷基反应，生成钴(I)胺素和相应的谷胱甘肽硫醚 (PubMed:19801555, PubMed:21697092, PubMed:22642810, PubMed:25809485)。将摄入的MeCbl或AdoCbl转化为共同的中间体钴(I)胺素对于满足细胞对这两种辅因子的需求是必要的 (PubMed:19801555)。在此反应中，半胱氨酸和同型半胱氨酸不能替代谷胱甘肽 (PubMed:19801555)。 {ECO:0000269|PubMed:18779575, ECO:0000269|PubMed:19700356, ECO:0000269|PubMed:19801555, ECO:0000269|PubMed:21071249, ECO:0000269|PubMed:21697092, ECO:0000269|PubMed:22642810, ECO:0000269|PubMed:25809485, ECO:0000269|PubMed:27771510, ECO:0000303|PubMed:19801555, ECO:0000303|PubMed:25535791}。
组织特异性
Widely expressed. Expressed at higher level in fetal liver. Also expressed in spleen, lymph node, thymus and bone marrow. Weakly or not expressed in peripheral blood leukocytes.
亚细胞定位
Cytoplasm, cytosol
关键词