线粒体烯酰-[酰基载体蛋白]还原酶 (EC 1.3.1.104) (2-烯酰硫酯还原酶) (核受体结合因子1) (HsNrbf-1) (NRBF-1)
线粒体烯酰-[酰基载体蛋白]还原酶 (EC 1.3.1.104) (2-烯酰硫酯还原酶) (核受体结合因子1) (HsNrbf-1) (NRBF-1)
Q9BV79功能描述
催化线粒体脂肪酸合成（脂肪酸合成类型II）中trans-2-enoyl thioesters的NADPH依赖性还原。线粒体中的脂肪酸链延伸使用酰基载体蛋白 (ACP) 作为酰基载体，但该酶在体外接受ACP和CoA硫酯作为底物。与短链和长链底物相比，对中链底物表现出偏好 (PubMed:12654921, PubMed:18479707, PubMed:27817865)。可能提供用于硫辛酸生物合成的辛酰链，调节蛋白质硫辛酰化和线粒体呼吸活性，特别是在Purkinje细胞中 (By similarity)。参与铁稳态；影响Fe-S簇组装和神经酰胺代谢 (PubMed:37653044)。是线粒体正常形态和生物能功能所必需的 (PubMed:37653044)。是神经元维持所必需的 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q9DCS3, ECO:0000250|UniProtKB:Q9V6U9, ECO:0000269|PubMed:12654921, ECO:0000269|PubMed:18479707, ECO:0000269|PubMed:27817865, ECO:0000269|PubMed:37653044}.
组织特异性
Highly expressed in skeletal and heart muscle. Expressed at lower level in placenta, liver, kidney and pancreas. Weakly or not expressed in lung.
亚细胞定位
[Isoform 1]: Mitochondrion
关键词