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MARS1 P56192

胞质甲硫氨酸--tRNA连接酶 (EC 6.1.1.10) (甲硫氨酰-tRNA合成酶) (MetRS)

蛋白质信息 (UniProt)

胞质甲硫氨酸--tRNA连接酶 (EC 6.1.1.10) (甲硫氨酰-tRNA合成酶) (MetRS)

P56192

功能描述

催化氨基酸与其同源tRNA的特异性结合,该反应分两步进行:氨基酸(AA)首先被ATP激活形成AA-AMP,随后转移至tRNA的受体末端 (PubMed:11714285)。在核仁中参与核糖体RNA的合成 (PubMed:10791971)。 {ECO:0000269|PubMed:10791971, ECO:0000269|PubMed:11714285, ECO:0000269|PubMed:33909043}。

亚细胞定位

Cytoplasm, cytosol

关键词

3D-structure Alternative splicing Aminoacyl-tRNA synthetase ATP-binding Charcot-Marie-Tooth disease Cytoplasm Disease variant Hereditary spastic paraplegia Ligase Neurodegeneration