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LIPT1 Q9Y234

线粒体脂酰氨基转移酶LIPT1 (EC 2.3.1.200) (硫辛酸生物合成蛋白) (硫辛酸-蛋白连接酶) (脂酰连接酶) (脂酰转移酶1) (EC 2.3.1.-)

蛋白质信息 (UniProt)

线粒体脂酰氨基转移酶LIPT1 (EC 2.3.1.200) (硫辛酸生物合成蛋白) (硫辛酸-蛋白连接酶) (脂酰连接酶) (脂酰转移酶1) (EC 2.3.1.-)

Q9Y234

功能描述

硫辛酰胺转移酶,催化硫辛酰基从甘氨酸裂解系统的硫辛酰蛋白H(lipoyl-GCSH)转移至丙酮酸脱氢酶复合物的E2亚基(PDCE2)(PubMed:29987032)。无法催化辛酰基从辛酰-GCSH转移至PDCE2 (PubMed:29987032)。在体外,它也能催化硫辛酰基从lipoyl-AMP转移至硫辛酸依赖性酶的硫辛酰结构域的特异赖氨酸残基,但该反应可能不具有生理相关性 (Probable)。 {ECO:0000269|PubMed:29987032, ECO:0000305|PubMed:29987032}。

组织特异性

Highly expressed in skeletal muscle and heart, moderately in kidney and pancreas, and detected at lower levels in liver, brain, placenta and lung.

亚细胞定位

Mitochondrion

关键词

Acyltransferase Disease variant Mitochondrion Proteomics identification Reference proteome Transferase Transit peptide