IVD P26440

异戊酰辅酶A脱氢酶，线粒体 (IVD) (EC 1.3.8.4) (丁酰辅酶A脱氢酶) (EC 1.3.8.1)

蛋白质信息 (UniProt)

异戊酰辅酶A脱氢酶，线粒体 (IVD) (EC 1.3.8.4) (丁酰辅酶A脱氢酶) (EC 1.3.8.1)

P26440

功能描述

一种线粒体基质酶，催化亮氨酸分解代谢的第三步，即异戊酰-CoA（3-甲基丁酰-CoA）代谢生成3-甲基丁-2-烯酰-CoA (PubMed:7640268)。在较小程度上，它也参与脂肪酸β-氧化的第一步，在此过程中，它以电子转移黄素蛋白（ETF）作为生理电子受体，催化其他饱和短链酰基-CoA硫酯（如戊酰-CoA、己酰-CoA和丁酰-CoA）的proR-proR立体特异性α,β-脱氢反应(PubMed:7640268)。 {ECO:0000269|PubMed:7640268}。

亚细胞定位

Mitochondrion matrix

关键词

3D-structure Acetylation Alternative splicing Direct protein sequencing Disease variant FAD Fatty acid metabolism Flavoprotein Lipid metabolism Mitochondrion

外部链接

UniProt: P26440

NCBI Gene

GeneCards