铁硫簇组装酶 ISCU (NifU样N端结构域包含蛋白) (NifU样蛋白)
铁硫簇组装酶 ISCU (NifU样N端结构域包含蛋白) (NifU样蛋白)
Q9H1K1功能描述
[Isoform 1]: 线粒体支架蛋白，属于核心铁硫簇 (ISC) 组装复合物，提供组装 [2Fe-2S] 簇的结构架构 (PubMed:34824239)。核心铁硫簇 (ISC) 组装复合物参与 [2Fe-2S] 簇的从头合成，这是线粒体铁硫蛋白生物发生的第一步。该过程由半胱氨酸脱硫酶复合物 (NFS1:LYRM4:NDUFAB1) 启动，该复合物产生过硫化物，并以依赖 FXN 的方式递送到支架蛋白 ISCU 上。随后该复合物被 FDX2 稳定，FDX2 提供还原当量以完成 [2Fe-2S] 簇的组装。最后，[2Fe-2S] 簇从 ISCU 转移到伴侣蛋白，包括 HSCB、HSPA9 和 GLRX5 (Probable) (PubMed:24971490, PubMed:29576242, PubMed:30031876, PubMed:34824239)。以两种缓慢互变的构象状态存在，即有序 (S) 和无序 (D) 形式 (PubMed:23940031)。可能以锌依赖性方式调节 NFS1 脱硫酶活性 (PubMed:30031876)。调节 FXN 与半胱氨酸脱硫酶复合物之间的相互作用 (PubMed:29576242)。 {ECO:0000269|PubMed:23940031, ECO:0000269|PubMed:24971490, ECO:0000269|PubMed:29576242, ECO:0000269|PubMed:30031876, ECO:0000269|PubMed:34824239, ECO:0000305|PubMed:23940031}.; FUNCTION: [Isoform 2]: 细胞质支架蛋白，属于细胞质核心铁硫簇 (ISC) 组装复合物，提供组装 Fe-S 簇的结构架构，可能参与细胞质铁硫蛋白的生物发生。 {ECO:0000269|PubMed:16517407, ECO:0000269|PubMed:16527810, ECO:0000269|PubMed:29309586}.
组织特异性
Detected in heart, liver, skeletal muscle, brain, pancreas, kidney, lung and placenta.
亚细胞定位
[Isoform 1]: Mitochondrion
关键词