返回首页

HAO1 Q9UJM8

2-羟酸氧化酶1 (HAOX1) (EC 1.1.3.15) (乙醇酸氧化酶) (GO) (GOX) (乙醛酸氧化酶) (EC 1.2.3.5)

蛋白质信息 (UniProt)

2-羟酸氧化酶1 (HAOX1) (EC 1.1.3.15) (乙醇酸氧化酶) (GO) (GOX) (乙醛酸氧化酶) (EC 1.2.3.5)

Q9UJM8

功能描述

具有广谱底物特异性的(S)-2-羟基酸氧化酶,优先氧化乙醇酸 (PubMed:10777549, PubMed:10978532, PubMed:17669354, PubMed:18215067)。乙醇酸氧化产生的乙醛酸随后可被丙氨酸-乙醛酸氨基转移酶利用,用于过氧化物酶体中甘氨酸的合成;该途径似乎是乙醛酸解毒的重要步骤,如果乙醛酸积累,可能会代谢生成草酸并形成肾结石 (PubMed:10978532, PubMed:17669354)。也能催化乙醛酸以及长链羟基酸(如2-羟基十六烷酸和2-羟基辛酸)的氧化,但催化效率低得多 (PubMed:10777549, PubMed:17669354, PubMed:18215067)。在体外以人工电子受体2,6-二氯酚靛酚 (DCIP) 为底物时有活性,但O2被认为是生理电子受体,导致H2O2的产生 (PubMed:10777549, PubMed:10978532, PubMed:17669354, PubMed:18215067)。对L-乳酸和2-羟基丁酸无活性 (PubMed:10777549)。 {ECO:0000269|PubMed:10777549, ECO:0000269|PubMed:10978532, ECO:0000269|PubMed:17669354, ECO:0000269|PubMed:18215067, ECO:0000303|PubMed:10978532, ECO:0000303|PubMed:17669354}。

组织特异性

Highly expressed in liver.

亚细胞定位

Peroxisome matrix

关键词

3D-structure Amino-acid biosynthesis Flavoprotein FMN Oxidoreductase Peroxisome Phosphoprotein Proteomics identification Reference proteome