GAA P10253

溶酶体α-葡萄糖苷酶 (EC 3.2.1.20) (酸性麦芽糖酶) (阿葡糖苷酶α) [切割为：76 kDa 溶酶体α-葡萄糖苷酶；70 kDa 溶酶体α-葡萄糖苷酶]

蛋白质信息 (UniProt)

溶酶体α-葡萄糖苷酶 (EC 3.2.1.20) (酸性麦芽糖酶) (阿葡糖苷酶α) [切割为：76 kDa 溶酶体α-葡萄糖苷酶；70 kDa 溶酶体α-葡萄糖苷酶]

P10253

功能描述

对于溶酶体中糖原的降解至关重要 (PubMed:14695532, PubMed:18429042, PubMed:1856189, PubMed:7717400)。对α-1,4-糖苷键具有最高活性，但也能水解α-1,6-连接的葡聚糖 (PubMed:29061980)。 {ECO:0000269|PubMed:14695532, ECO:0000269|PubMed:18429042, ECO:0000269|PubMed:1856189, ECO:0000269|PubMed:29061980, ECO:0000269|PubMed:7717400}。

亚细胞定位

Lysosome

关键词

3D-structure Direct protein sequencing Disease variant Disulfide bond Glycogen storage disease Glycoprotein Glycosidase Hydrolase Lysosome Membrane

外部链接

UniProt: P10253

NCBI Gene

GeneCards