铁氧还蛋白-2，线粒体 (类肾上腺皮质铁氧还蛋白) (类铁氧还蛋白-1)
铁氧还蛋白-2，线粒体 (类肾上腺皮质铁氧还蛋白) (类铁氧还蛋白-1)
Q6P4F2功能描述
电子供体，作为核心铁硫簇 (ISC) 组装复合物的一部分，在支架蛋白 ISCU 上进行 [2Fe-2S] 簇组装过程中，将过硫化物还原为硫化物 (PubMed:28001042)。核心铁硫簇 (ISC) 组装复合物参与 [2Fe-2S] 簇的从头合成，这是线粒体铁硫蛋白生物合成的第一步 (By similarity)。该过程由半胱氨酸脱硫酶复合物 (NFS1:LYRM4:NDUFAB1) 启动，该复合物产生过硫化物，并以 FXN 依赖性方式将其递送到支架蛋白 ISCU 上 (By similarity)。随后，该复合物被 FDX2 稳定，FDX2 提供还原当量以完成 [2Fe-2S] 簇组装 (By similarity)。最后，[2Fe-2S] 簇从 ISCU 转移到伴侣蛋白，包括 HSCB、HSPA9 和 GLRX5 (By similarity)。对辅酶 Q 生物合成至关重要：与 FDXR 一起，转移 COQ6 进行羟化反应所需的电子 (PubMed:38425362)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q9H1K1, ECO:0000269|PubMed:28001042, ECO:0000269|PubMed:38425362}。
组织特异性
Widely expressed, with highest levels in testis, kidney and brain (at protein level) (PubMed:20547883). Expressed in muscle (at protein level) (PubMed:24281368, PubMed:30010796). Expressed in fibroblasts (at protein level) (PubMed:24281368).
亚细胞定位
Mitochondrion
关键词