FARS2 O95363

苯丙氨酸--tRNA连接酶，线粒体 (EC 6.1.1.20) (苯丙氨酰-tRNA合成酶) (PheRS)

蛋白质信息 (UniProt)

苯丙氨酸--tRNA连接酶，线粒体 (EC 6.1.1.20) (苯丙氨酰-tRNA合成酶) (PheRS)

O95363

功能描述

负责线粒体翻译中tRNA(Phe)的苯丙氨酸负载。在较小程度上，也催化m-Tyr（Phe的氧化形式）直接连接到tRNA(Phe)，从而为错酰化tRNA输送到核糖体以及将ROS损伤的氨基酸掺入蛋白质开辟了途径。 {ECO:0000269|PubMed:19549855, ECO:0000269|PubMed:22833457}。

亚细胞定位

Mitochondrion matrix

关键词

3D-structure Acetylation Aminoacyl-tRNA synthetase ATP-binding Disease variant Hereditary spastic paraplegia Ligase Mitochondrion Neurodegeneration Nucleotide-binding

外部链接

UniProt: O95363

NCBI Gene

GeneCards