胞外核苷酸焦磷酸酶/磷酸二酯酶家族成员1 (E-NPP 1) (碱性磷酸二酯酶I) (EC 3.1.4.1) (膜成分染色体6表面标志物1) (核苷酸二磷酸酶) (核苷酸焦磷酸酶) (NPPase) (EC 3.6.1.9) (磷酸二酯酶I/核苷酸焦磷酸酶1) (浆细胞膜糖蛋白PC-1) [切割为：胞外核苷酸焦磷酸酶/磷酸二酯酶家族成员1，分泌形式]
胞外核苷酸焦磷酸酶/磷酸二酯酶家族成员1 (E-NPP 1) (碱性磷酸二酯酶I) (EC 3.1.4.1) (膜成分染色体6表面标志物1) (核苷酸二磷酸酶) (核苷酸焦磷酸酶) (NPPase) (EC 3.6.1.9) (磷酸二酯酶I/核苷酸焦磷酸酶1) (浆细胞膜糖蛋白PC-1) [切割为：胞外核苷酸焦磷酸酶/磷酸二酯酶家族成员1，分泌形式]
P22413功能描述
核苷酸焦磷酸酶，生成焦磷酸（PPi），并通过调节焦磷酸水平在骨矿化和软组织钙化中发挥作用（By similarity）。PPi通过结合初生羟基磷灰石晶体抑制骨矿化和软组织钙化，从而阻止这些晶体的进一步生长（PubMed:11004006）。优先水解ATP，但也能水解其他核苷5'三磷酸（如GTP、CTP和UTP）生成相应的单磷酸并释放焦磷酸，以及水解二腺苷多磷酸，还能将3',5'-cAMP水解为AMP（PubMed:25344812, PubMed:27467858, PubMed:28011303, PubMed:35147247, PubMed:8001561）。可能还参与调节内质网和高尔基体中核苷酸糖的可用性，以及调节嘌呤能信号传导（PubMed:27467858, PubMed:8001561）。抑制异位关节钙化并通过抑制hedgehog信号传导维持关节软骨细胞；然而，hedgehog抑制是直接还是间接的尚不清楚（By similarity）。似乎调节胰岛素敏感性和功能（PubMed:10615944）。还参与黑色素生成（PubMed:28964717）。还能够水解2',3'-cGAMP（环GMP-AMP），这是一种激活TMEM173/STING并触发I型干扰素产生的第二信使（PubMed:25344812）。2',3'-cGAMP降解发生在腔内或细胞外空间，而不是在其产生的细胞质中；因此2',3'-cGAMP水解的作用尚不清楚（PubMed:25344812）。不能水解2',3'-cGAMP的键异构体3'-3'-cGAMP（PubMed:25344812）。 {ECO:0000250|UniProtKB:P06802, ECO:0000269|PubMed:10615944, ECO:0000269|PubMed:25344812, ECO:0000269|PubMed:27467858, ECO:0000269|PubMed:28011303, ECO:0000269|PubMed:28964717, ECO:0000269|PubMed:35147247, ECO:0000269|PubMed:8001561, ECO:0000305|PubMed:11004006}。
组织特异性
Expressed in plasma cells and also in a number of non-lymphoid tissues, including the distal convoluted tubule of the kidney, chondrocytes and epididymis (PubMed:9344668). Expressed in melanocytes but not in keratinocytes (PubMed:28964717).
亚细胞定位
[Ectonucleotide pyrophosphatase/phosphodiesterase family member 1]: Cell membrane
关键词