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ELOVL1 Q9BW60

极长链脂肪酸延伸酶 1 (EC 2.3.1.199) (3-酮脂酰-CoA合酶 ELOVL1) (ELOVL脂肪酸延伸酶 1) (ELOVL FA延伸酶 1) (极长链脂肪酸延伸蛋白 1) (极长链3-酮脂酰-CoA合酶 1) (极长链3-氧脂酰-CoA合酶 1)

蛋白质信息 (UniProt)

极长链脂肪酸延伸酶 1 (EC 2.3.1.199) (3-酮脂酰-CoA合酶 ELOVL1) (ELOVL脂肪酸延伸酶 1) (ELOVL FA延伸酶 1) (极长链脂肪酸延伸蛋白 1) (极长链3-酮脂酰-CoA合酶 1) (极长链3-氧脂酰-CoA合酶 1)

Q9BW60

功能描述

催化构成长链脂肪酸延伸循环的四个反应中的第一个也是限速反应(PubMed:29496980, PubMed:30487246)。这种内质网结合的酶促过程允许每个循环向长链和极长链脂肪酸(VLCFAs)的链上添加2个碳。作为缩合酶,对饱和和单不饱和酰基辅酶A底物表现出活性,其中对C22:0酰基辅酶A的活性最高。可能参与不同链长的饱和及单不饱和VLCFAs的产生,这些VLCFAs作为膜脂和脂质介质的前体参与多种生物过程。对于饱和C24:0和单不饱和C24:1鞘脂的合成很重要(PubMed:20937905)。通过产生VLCFAs间接抑制RPE65。 {ECO:0000255|HAMAP-Rule:MF_03201, ECO:0000269|PubMed:20166112, ECO:0000269|PubMed:20937905, ECO:0000269|PubMed:29496980, ECO:0000269|PubMed:30487246}。

组织特异性

Ubiquitous.

亚细胞定位

Endoplasmic reticulum membrane

关键词

Acetylation Alternative splicing Disease variant Endoplasmic reticulum Fatty acid biosynthesis Fatty acid metabolism Ichthyosis Lipid biosynthesis Lipid metabolism Membrane