EHHADH Q08426

过氧化物酶体双功能酶 (PBE) (PBFE) (L-双功能蛋白) (LBP) (多功能酶 1) (MFE1) [包含：烯酰CoA水合酶/3,2-反式烯酰CoA异构酶 (EC 4.2.1.17) (EC 5.3.3.8); 3-羟酰CoA脱氢酶 (EC 1.1.1.35)]

功能描述

过氧化物酶体三功能酶，具有2-烯酰-CoA水合酶、3-羟酰-CoA脱氢酶和delta 3, delta 2-烯酰-CoA异构酶活性。催化长链脂肪酸过氧化物酶体β-氧化途径四个反应中的两个 (By similarity)。也可以使用支链脂肪酸如2-甲基-2E-丁烯酰-CoA作为底物，将其水合为(2S,3S)-3-羟基-2-甲基丁酰-CoA (By similarity)。在一系列烯酰-CoA物种中，是将2,5双键异构化为3,5形式的最优异构酶 (Probable)。也能够在一系列烯酰-CoA物种中将3-顺式和3-反式双键异构化为2-反式形式 (By similarity)。与HSD17B4一起，催化trans-2-烯酰-CoA的水合和3-羟酰-CoA的脱氢，但具有相反的手性特异性 (PubMed:15060085)。调节中链二羧基脂肪酸的含量，这些脂肪酸是所有脂肪酸氧化途径的重要调节因子 (By similarity)。还通过过氧化物酶体β-氧化参与长链二羧酸的降解 (PubMed:15060085)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P07896, ECO:0000250|UniProtKB:Q9DBM2, ECO:0000269|PubMed:15060085, ECO:0000305|PubMed:15060085}。

组织特异性

Liver and kidney. Strongly expressed in the terminal segments of the proximal tubule. Lower amounts seen in the brain.

亚细胞定位

Peroxisome