DHH O43323

沙漠刺猬蛋白 (DHH) (EC 3.1.-.-) (HHG-3) [裂解为：沙漠刺猬蛋白N产物 (DHH-N)]

功能描述

[Desert hedgehog protein]: Desert hedgehog protein前体的C端部分表现出自蛋白水解和胆固醇转移酶活性 (By similarity)。这两种活性导致全长蛋白裂解为两部分 (N-product和C-product)，随后胆固醇部分共价连接到新生成的N-product (DHH-N) 的C端 (By similarity)。这两种活性均发生在内质网中 (By similarity)。一旦裂解，C-product在内质网中被降解 (By similarity)。在细胞-细胞介导的近分泌信号传导中发挥作用 (PubMed:24342078)。促进内皮完整性 (PubMed:33063110)。与PTCH1受体结合，后者与smoothened (SMO) 联合发挥作用，以激活内皮细胞中靶基因的转录 (PubMed:33063110)。在Schwann细胞中，控制神经鞘的发育以及间充质细胞转变形成神经周管的类上皮结构 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q61488, ECO:0000250|UniProtKB:Q62226, ECO:0000269|PubMed:24342078, ECO:0000269|PubMed:33063110}.; FUNCTION: [Desert hedgehog protein N-product]: 双重脂质化的desert hedgehog protein N-product对于发育过程中的多种模式形成事件至关重要 (By similarity)。与patched (PTCH1) 受体结合，后者与smoothened (SMO) 联合发挥作用，以激活靶基因的转录 (PubMed:11472839, PubMed:33063110)。为正常的睾丸发育和精子发生所必需，即对于成年型Leydig细胞的形成以及管周细胞和曲细精管的正常发育所必需 (By similarity)。通过旁分泌机制激活邻近瓣膜间质细胞上的初级纤毛信号传导 (By similarity)。可能在侧神经管中诱导运动神经元并可能具有极化活性 (PubMed:11472839)。阻止desert hedgehog protein前体结合PTCH1 (PubMed:33063110)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q15465, ECO:0000250|UniProtKB:Q61488, ECO:0000250|UniProtKB:Q62226, ECO:0000269|PubMed:11472839, ECO:0000269|PubMed:33063110}.

亚细胞定位

[Desert hedgehog protein N-product]: Cell membrane