DES P17661

结蛋白

功能描述

肌肉特异性III型中间丝，对于正常的肌肉结构和功能至关重要。在维持肌节结构方面发挥关键作用，连接Z盘并形成肌原纤维，不仅将其连接至肌膜细胞骨架，还连接至细胞核和线粒体，从而在活动期间为肌纤维提供强度 (PubMed:25358400)。在成年横纹肌中，它们形成纤维网络，将肌原纤维彼此连接，并从Z线结构的外围连接至质膜 (PubMed:24200904, PubMed:25394388, PubMed:26724190)。可能作为肌节微管锚定蛋白发挥作用：特异性地与去酪氨酸化微管蛋白α链结合，导致微管弯曲并对收缩产生机械阻力。通过锚定在细胞尖端和核膜，对于核膜完整性是必需的，从而维持微管衍生的细胞内机械力 (By similarity)。在短暂的心肌生成期间，参与心脏祖细胞中NKX2-5基因的转录调控，以及在成体心脏侧群干细胞中发挥作用。在维持心肌肌节上nebulette (NEB) 的最佳构象以结合并募集心脏α-肌动蛋白方面发挥作用 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P31001, ECO:0000269|PubMed:24200904, ECO:0000269|PubMed:25394388, ECO:0000269|PubMed:26724190, ECO:0000303|PubMed:25358400}。

亚细胞定位

Cytoplasm, myofibril, sarcomere, Z line