肌营养不良蛋白聚糖1 (肌营养不良蛋白聚糖) (肌营养不良蛋白相关糖蛋白1) [切割为: α-肌营养不良蛋白聚糖 (α-DG); β-肌营养不良蛋白聚糖 (β-DG)]
肌营养不良蛋白聚糖1 (肌营养不良蛋白聚糖) (肌营养不良蛋白相关糖蛋白1) [切割为: α-肌营养不良蛋白聚糖 (α-DG); β-肌营养不良蛋白聚糖 (β-DG)]
Q14118功能描述
肌营养不良蛋白聚糖复合物参与许多信号事件和过程，包括层粘连蛋白沉积和细胞外基质组装、乙酰胆碱受体聚集、肌膜稳定性、细胞存活、周围神经髓鞘形成、结结构、细胞迁移、上皮极化和上皮分支形态发生 (By similarity)。光感受器带状突触的形成以及小脑浦肯野细胞中抑制性突触的长期维持所必需的 (By similarity)。还通过聚集蛋白 (AGRN) 结合参与软骨形成的正调节，并上调SOX9，后者是一种在软骨细胞分化中起关键作用的转录因子 (PubMed:26290588)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q62165, ECO:0000269|PubMed:26290588}.; FUNCTION: [Alpha-dystroglycan]: 细胞外外周糖蛋白，作为含有层粘连蛋白-G结构域的细胞外基质蛋白的受体。作为层粘连蛋白的受体参与细胞外基质组装，以及调节肌肉中细胞凋亡信号的PI3K/AKT通路的激活 (By similarity)。层粘连蛋白LAMA1与alpha-dystroglycan的结合也启动了一个信号级联反应，其中Src激酶、c-Src或c-Fyn磷酸化syntrophin，改变其与接头蛋白GRB2的相互作用；这触发了鸟嘌呤核苷酸交换因子SOS1的募集和RAC1的激活，最终导致MAPK8/JNK1对c-Jun的磷酸化 (By similarity)。作为层粘连蛋白LAMA1的受体也参与唾液腺和肺的上皮分支形态发生 (By similarity)。周围神经施万细胞中层粘连蛋白-2 (LAMA2) 和聚集蛋白的受体 (By similarity)。也作为层粘连蛋白LAMA5的受体 (By similarity)。在肌肉细胞中，它是层粘连蛋白-1（也称为层粘连蛋白-111或EHS层粘连蛋白）的受体，参与刺激聚集蛋白诱导的乙酰胆碱受体 (AChR) 聚集以及突触基底膜的形成。它通过与基底膜蛋白聚糖 (HSPG2) 结合，将乙酰胆碱酯酶 (AChE) 定位在神经肌肉接头 (NMJ) 处所必需的，因此参与胆碱能突触传递的下调 (By similarity)。在视网膜中，通过与皮卡丘素 (EGFLAM) 相互作用参与光感受器带状突触的形成所必需的 (By similarity)。通过聚集蛋白 (AGRN) 结合参与软骨形成的正调节，并上调SOX9，后者是一种在软骨细胞分化中起关键作用的转录因子 (PubMed:26290588)。 {ECO:0000250|UniProtKB:O18738, ECO:0000250|UniProtKB:Q28685, ECO:0000250|UniProtKB:Q62165, ECO:0000269|PubMed:26290588}.; FUNCTION: [Beta-dystroglycan]: 跨膜蛋白，在连接细胞外基质与细胞骨架方面发挥重要作用。在肌肉和非肌肉组织中均作为细胞粘附受体。是DMD和UTRN的受体，并通过这些相互作用，将axin支架连接到细胞骨架。还在细胞粘附介导的信号传导中起作用，并与细胞极性有关。; FUNCTION: [Alpha-dystroglycan]: (Microbial infection) 作为拉沙病毒和淋巴细胞脉络丛脑膜炎病毒糖蛋白以及C类新世界沙粒病毒的受体 (PubMed:16254364, PubMed:17360738, PubMed:19324387)。作为麻风分枝杆菌（麻风的致病菌）的施万细胞受体，但仅在LAMA2的G结构域存在的情况下 (PubMed:9851927)。 {ECO:0000269|PubMed:16254364, ECO:0000269|PubMed:17360738, ECO:0000269|PubMed:19324387, ECO:0000269|PubMed:9851927}.
组织特异性
Expressed in a variety of fetal and adult tissues. In epidermal tissue, located to the basement membrane. Also expressed in keratinocytes and fibroblasts.
亚细胞定位
[Alpha-dystroglycan]: Secreted, extracellular space
关键词