D2HGDH Q8N465

D-2-羟基戊二酸脱氢酶, 线粒体 (EC 1.1.99.39)

蛋白质信息 (UniProt)

D-2-羟基戊二酸脱氢酶, 线粒体 (EC 1.1.99.39)

Q8N465

功能描述

催化D-2-羟基戊二酸 (D-2-HG) 氧化为α-酮戊二酸 (PubMed:15070399, PubMed:15609246, PubMed:16037974, PubMed:20020533, PubMed:33431826)。也催化其他D-2-羟基酸的氧化，如D-苹果酸 (D-MAL) 和D-乳酸 (D-LAC) (PubMed:33431826)。对D-2-HG和D-MAL表现出高活性，但对D-LAC的活性很弱 (PubMed:33431826)。 {ECO:0000269|PubMed:15070399, ECO:0000269|PubMed:15609246, ECO:0000269|PubMed:16037974, ECO:0000269|PubMed:20020533, ECO:0000269|PubMed:33431826}。

亚细胞定位

Mitochondrion

关键词

3D-structure Alternative splicing Disease variant FAD Flavoprotein Metal-binding Mitochondrion Oxidoreductase Proteomics identification Reference proteome

外部链接

UniProt: Q8N465

NCBI Gene

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