25-羟维生素D-1α羟化酶，线粒体 (EC 1.14.15.18) (25-OHD-1α-羟化酶) (25-羟维生素D(3) 1-α-羟化酶) (VD3 1A 羟化酶) (钙二醇1-单加氧酶) (细胞色素P450 XXVIIB亚家族多肽1) (细胞色素P450C1α) (细胞色素P450VD1-α) (细胞色素p450 27B1)
25-羟维生素D-1α羟化酶，线粒体 (EC 1.14.15.18) (25-OHD-1α-羟化酶) (25-羟维生素D(3) 1-α-羟化酶) (VD3 1A 羟化酶) (钙二醇1-单加氧酶) (细胞色素P450 XXVIIB亚家族多肽1) (细胞色素P450C1α) (细胞色素P450VD1-α) (细胞色素p450 27B1)
O15528功能描述
一种参与维生素D代谢以及钙和磷稳态的细胞色素P450单加氧酶。催化肾脏中维生素D活化过程中的限速步骤，即25-羟基维生素D3/骨化二醇在C1alpha位的羟基化，形成具有激素活性的维生素D3形式，1alpha,25-二羟基维生素D3/骨化三醇，该产物通过维生素D受体(VDR)发挥作用 (PubMed:10518789, PubMed:10566658, PubMed:12050193, PubMed:22862690, PubMed:9486994)。对CYP24A1介导的失活途径中的维生素D中间产物具有1alpha-羟化酶活性 (PubMed:10518789, PubMed:22862690)。将24R,25-二羟基维生素D3/西卡骨化醇转化为1-alpha,24,25-三羟基维生素D3，一种VDR的活性配体。对25-羟基维生素D2也有活性 (PubMed:10518789)。在机制上，利用分子氧将一个氧原子插入底物中，并将第二个氧原子还原为水分子，反应所需的两个电子由NADPH通过FDXR/肾上腺皮质铁氧还蛋白还原酶和FDX1/肾上腺皮质铁氧还蛋白提供 (PubMed:22862690)。 {ECO:0000269|PubMed:10518789, ECO:0000269|PubMed:10566658, ECO:0000269|PubMed:12050193, ECO:0000269|PubMed:22862690, ECO:0000269|PubMed:9486994}。
组织特异性
Kidney.
亚细胞定位
Mitochondrion membrane.
关键词