CYP11B2 P19099

细胞色素P450 11B2，线粒体 (醛固酮合酶) (ALDOS) (醛固酮合成酶) (CYPXIB2) (皮质酮18-单加氧酶，CYP11B2) (EC 1.14.15.5) (细胞色素P-450Aldo) (细胞色素P-450C18) (类固醇11-β-羟化酶，CYP11B2) (EC 1.14.15.4) (类固醇18-羟化酶)

功能描述

一种细胞色素P450单加氧酶，催化醛固酮的生物合成，醛固酮是人体内主要的盐皮质激素，负责盐和水稳态，因此参与血压调节、动脉高血压和心力衰竭的发展 (PubMed:11856349, PubMed:12530636, PubMed:1518866, PubMed:15356073, PubMed:1594605, PubMed:1775135, PubMed:22446688, PubMed:23322723, PubMed:9814482, PubMed:9814506)。催化11-脱氧皮质酮（21-羟孕酮）的三步连续氧化反应，即11-β羟基化，随后在C18位进行两次连续氧化，生成18-羟基和然后18-氧代中间体（在连续羟基化反应过程中不会离开酶活性位点），最终形成醛固酮 (PubMed:11856349, PubMed:12530636, PubMed:1518866, PubMed:1594605, PubMed:1775135, PubMed:22446688, PubMed:23322723, PubMed:9814506)。也能产生18-羟基皮质醇和18-氧代皮质醇，它们源自皮质醇在C18位的连续氧化，通常水平很低，但在原发性醛固酮增多症（最常见的继发性高血压形式）中显著增加 (PubMed:15356073, PubMed:9814482)。在机制上，利用分子氧将一个氧原子插入底物并将第二个氧原子还原成水分子。两个电子由NADPH通过一个双蛋白线粒体转移系统提供，该系统包含黄素蛋白FDXR（肾上腺皮质铁氧还蛋白/铁氧还蛋白还原酶）和非血红素铁硫蛋白FDX1或FDX2（肾上腺皮质铁氧还蛋白/铁氧还蛋白） (PubMed:11856349, PubMed:1594605, PubMed:23322723, PubMed:9814506)。可能也参与雄激素代谢途径 (Probable)。 {ECO:0000269|PubMed:11856349, ECO:0000269|PubMed:12530636, ECO:0000269|PubMed:1518866, ECO:0000269|PubMed:15356073, ECO:0000269|PubMed:1594605, ECO:0000269|PubMed:1775135, ECO:0000269|PubMed:22446688, ECO:0000269|PubMed:23322723, ECO:0000269|PubMed:9814482, ECO:0000269|PubMed:9814506, ECO:0000305|PubMed:23322723}。

组织特异性

Expressed sporadically in the zona glomerulosa (zG) of the adrenal cortex (conventional zonation), as well as in aldosterone-producing cell clusters (APCCs) composed of morphological zG cells in contact with the capsule (variegated zonation).

亚细胞定位

Mitochondrion inner membrane