胆固醇侧链裂解酶，线粒体 (EC 1.14.15.6) (CYPXIA1) (胆固醇碳链酶) (细胞色素P450 11A1) (细胞色素P450(scc))
胆固醇侧链裂解酶，线粒体 (EC 1.14.15.6) (CYPXIA1) (胆固醇碳链酶) (细胞色素P450 11A1) (细胞色素P450(scc))
P05108功能描述
一种细胞色素P450单加氧酶，催化胆固醇侧链羟基化和裂解生成孕烯醇酮，这是大多数类固醇激素的前体 (PubMed:21636783)。催化胆固醇的三步连续氧化反应，即先在C22位羟基化，随后在C20位羟基化生成20R,22R-二羟胆固醇，后者进一步在C20和C22之间裂解生成C21-类固醇孕烯醇酮和4-甲基戊醛 (PubMed:21636783)。在机制上，利用分子氧将一个氧原子插入底物，并将第二个氧原子还原成水分子。两个电子由NADPH通过一个双蛋白线粒体转移系统提供，该系统包含黄素蛋白FDXR (肾上腺皮质铁氧还蛋白/铁氧还蛋白还原酶) 和非血红素铁硫蛋白FDX1或FDX2 (肾上腺皮质铁氧还蛋白/铁氧还蛋白) (PubMed:21636783)。 {ECO:0000269|PubMed:21636783}。
亚细胞定位
Mitochondrion inner membrane
关键词