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CTH P32929

胱硫醚γ-裂解酶 (CGL) (CSE) (EC 4.4.1.1) (半胱氨酸脱硫水化酶) (半胱氨酸-蛋白质硫水化酶) (γ-胱硫醚酶) (同型半胱氨酸脱硫水化酶) (EC 4.4.1.2)

蛋白质信息 (UniProt)

胱硫醚γ-裂解酶 (CGL) (CSE) (EC 4.4.1.1) (半胱氨酸脱硫水化酶) (半胱氨酸-蛋白质硫水化酶) (γ-胱硫醚酶) (同型半胱氨酸脱硫水化酶) (EC 4.4.1.2)

P32929

功能描述

以依赖磷酸吡哆醛(PLP)的方式催化从L-甲硫氨酸到L-半胱氨酸的转硫途径的最后一步,该步骤包括将L,L-胱硫醚分子裂解为L-半胱氨酸、氨和2-氧丁酸 (PubMed:10212249, PubMed:18476726, PubMed:19261609, PubMed:19961860)。源自转硫途径的L-半胱氨酸一部分用于生物合成普遍存在的抗氧化剂谷胱甘肽 (PubMed:18476726)。除了在将L-胱硫醚转化为L-半胱氨酸中的作用外,它还利用L-半胱氨酸和L-同型半胱氨酸作为底物(速率远低于L,L-胱硫醚)产生内源性气体信号分子硫化氢(H2S) (PubMed:10212249, PubMed:19019829, PubMed:19261609, PubMed:19961860)。在体外,它将两个L-半胱氨酸分子转化为羊毛硫氨酸和H2S,也将两个L-同型半胱氨酸分子转化为同型羊毛硫氨酸和H2S,这在严重高同型半胱氨酸血症(是心血管疾病、糖尿病和阿尔茨海默病的危险因素)条件下可能尤为相关 (PubMed:19261609)。羊毛硫氨酸和同型羊毛硫氨酸是L,L-胱硫醚的结构类似物,分别区别于缺少或存在一个额外的亚甲基 (PubMed:19261609)。作为半胱氨酸蛋白硫氢化酶起作用,通过介导靶蛋白的硫氢化发挥作用:硫氢化包括将靶蛋白(如GAPDH、PTPN1和NF-kappa-B亚基RELA)特定半胱氨酸残基上的-SH基团转化为-SSH,从而调节其功能 (PubMed:22169477)。通过产生气体递质H2S,它参与许多生理过程,如血管舒张、骨骼保护和炎症 (Probable) (PubMed:29254196)。通过促进骨骼肌组织中H2S的生物合成,在肌发生中发挥重要作用 (By similarity)。也可以接受同型丝氨酸作为底物 (By similarity)。催化硒代胱硫醚(可来源于饮食)的消除反应生成硒代半胱氨酸、氨和2-氧丁酸 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P18757, ECO:0000250|UniProtKB:Q8VCN5, ECO:0000269|PubMed:10212249, ECO:0000269|PubMed:18476726, ECO:0000269|PubMed:19019829, ECO:0000269|PubMed:19261609, ECO:0000269|PubMed:19961860, ECO:0000269|PubMed:22169477, ECO:0000269|PubMed:29254196, ECO:0000303|PubMed:18476726, ECO:0000305|PubMed:18476726, ECO:0000305|PubMed:19019829}。

组织特异性

Highly expressed in liver (PubMed:10727430, PubMed:20305127). Also in muscle and lower expression in most tissues except heart, pituitary gland, spleen, thymus, and vascular tissue, where it is hardly detected (PubMed:20305127).

亚细胞定位

Cytoplasm.

关键词

3D-structure Alternative splicing Amino-acid biosynthesis Calmodulin-binding Cysteine biosynthesis Cytoplasm Disease variant Lipid metabolism Lyase Proteomics identification