富半胱氨酸和甘氨酸蛋白 3 (心脏 LIM 蛋白) (富半胱氨酸蛋白 3) (CRP3) (LIM 结构域蛋白, 心脏) (肌肉 LIM 蛋白)
富半胱氨酸和甘氨酸蛋白 3 (心脏 LIM 蛋白) (富半胱氨酸蛋白 3) (CRP3) (LIM 结构域蛋白, 心脏) (肌肉 LIM 蛋白)
P50461功能描述
肌发生的正调节因子。作为肌源性bHLH转录因子（如MYOD1，以及可能的MYOG和MYF6）的辅因子。增强MYOD1:TCF3异构体E47复合物的DNA结合活性，并可能促进参与肌发生的功能性MYOD1:TCF3异构体E47:MEF2A复合物的形成 (By similarity)。在心肌细胞胞质结构的组织中起关键且特异性的作用。可能在机械牵张感应中发挥作用。可能是一种支架蛋白，促进相互作用蛋白在Z线结构处的组装。这对钙调神经磷酸酶锚定到Z线是必不可少的。应激诱导的钙调神经磷酸酶-NFAT激活所必需的 (By similarity)。通过与CFL2关联调节细胞骨架动力学的作用报道不一致：显示增强依赖于CSRP3:CFL2分子比的CFL2介导的F-肌动蛋白解聚，也显示降低CLF1和CFL2增强肌动蛋白解聚的能力 (PubMed:19752190, PubMed:24934443)。据提议通过基于肌动蛋白的机制有助于维持肌细胞完整性。能直接结合肌动蛋白丝，将肌动蛋白丝交联成束且无极性选择性，并保护其免受稀释和cofilin介导的解聚；该功能似乎涉及其自身缔合 (PubMed:24934443)。在体外能抑制PKC/PRKCA活性 (PubMed:27353086)。据提议通过下调过度的PKC/PRKCA信号传导参与心脏应激信号传导 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P50462, ECO:0000250|UniProtKB:P50463, ECO:0000269|PubMed:19752190, ECO:0000269|PubMed:24934443, ECO:0000269|PubMed:27353086}.; FUNCTION: [Isoform 2]: 可能在早期肌节组织中发挥作用。在肌管中过表达负调节肌管分化。通过与异构体1缔合从而改变CSRP3异构体1:CFL2的化学计量，据提议可下调CFL2介导的F-肌动蛋白解聚。 {ECO:0000269|PubMed:24860983}.
组织特异性
Cardiac and slow-twitch skeletal muscles. Isoform 2 is expressed in striated muscle. Isoform 2 is specifically expressed at higher levels in patients with neuromuscular diseases, such as limb-girdle muscular dystrophy 2A (LGMD2A), Duchenne muscular dystrophy (DMD) and dermatomyositis (PubMed:24860983).
亚细胞定位
Nucleus
关键词