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COX15 Q7KZN9

血红素A合酶COX15 (HAS) (EC 1.17.99.9) (细胞色素c氧化酶组装蛋白COX15同源物)

蛋白质信息 (UniProt)

血红素A合酶COX15 (HAS) (EC 1.17.99.9) (细胞色素c氧化酶组装蛋白COX15同源物)

Q7KZN9

功能描述

催化血红素A生物合成中的第二步反应,血红素A是线粒体细胞色素c氧化酶(CcO)的一个辅基 (PubMed:12474143)。血红素A由血红素B经血红素O合酶(HOS)和血红素A合酶(HAS)催化的两个连续酶促反应合成。HAS通过C8位甲基的两次连续羟基化催化血红素O转化为血红素A,该反应涉及基质铁氧还蛋白和铁氧还蛋白还原酶。第一次羟基化形成血红素I,第二次羟基化产生一个不稳定的二羟甲基,其自发脱水,形成血红素A的甲酰基 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P40086, ECO:0000269|PubMed:12474143}。

组织特异性

Predominantly found in tissues characterized by high rates of oxidative phosphorylation (OxPhos), including muscle, heart, and brain.

亚细胞定位

Mitochondrion inner membrane

关键词

Alternative splicing Disease variant Heme biosynthesis Iron Leigh syndrome Membrane Metal-binding Mitochondrion Mitochondrion inner membrane Oxidoreductase